若只是表現為蛋白尿,鏡下血尿,而無急性腎小管壞死的證據,可應用糖皮質激素治療,糖皮質激素本身也是治療多發性肌炎和皮肌炎的首選藥物,激素用量為一到兩毫克每公斤體重每天,病情通常在一到四周后開始緩解,激素減量應根據血清肌酶水平和臨床癥狀的改善情況,并遵循個體化原則。
單用激素治療無效者應及時加用免疫抑制劑,甲氨蝶呤是治療多發性肌炎和皮肌炎最常見的二線藥物,具有起效快的優點,其他免疫抑制劑,還包括環孢素和環磷酰胺等。
二線藥物無效或嚴重不良反應者,可加用免疫球蛋白,最新的治療包括抗腫瘤壞死因子單抗,抗B細胞抗體,或抗補體C5抗體。若患者因橫紋肌溶解,發生急性腎小管壞死則要立即開始利尿,同時堿化尿液,必要時行血液濾過治療。