特發性肺纖維化的臨床表現

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醫生主講實錄

通常為隱襲性起病,主要的癥狀是干咳和勞力性氣促。隨著肺纖維化的發展,發作性干咳和氣促逐漸加重。進展的速度有明顯的個體差異,經過數月至數年發展為呼吸衰竭和肺心病。起病后平均存活時間為2.8-3.6年。通常沒有肺外表現,但可有一些伴隨癥狀,如食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等。

體檢可發現呼吸淺快,超過80%的病例雙肺底聞及吸氣末期Velcro啰音,20%-50%有柞狀指(趾)。晚期出現發紺等呼吸衰竭和肺心病的表現。

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