什么是系統性硬化有哪些特點

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醫生主講實錄

系統性硬化是一種原因不明的,臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特征的結締組織病。除了皮膚受累以外,還可以影響到內臟比如心肺和消化道等器官。

本病多見于女性,發病率大約為男性的四倍,兒童相對少見。系統性硬化嚴重程度和發展情況變化比較大,從迅速發展,且往往為致命的內臟損害、彌漫性皮膚增厚到僅有少部分皮膚受累等均可見到。

后者進展較慢,內臟等典型病變充分顯露之前可以長達數十年之久,被稱為局限性硬皮病。此外還有重疊綜合征以及未分化的結締組織病等,系統性硬化有多種亞型,臨床表現和預后各不相同,一般以皮膚受累范圍為主要指標,將系統性硬化進行多種分型。

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