系統性硬化病的臨床分型有哪些?

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醫生主講實錄

根據其皮膚受累情況可以分為四種亞型:

1、彌漫皮膚型。特點為皮膚纖維化處累及肢體遠端和近端,面部和頸部外尚可以累及胸部和腹部的皮膚,本型病情進展快,預后較差,十年生存率為50%左右。

2、局限皮膚型。特點為皮膚病變局限于肘的遠端,面部和頸部受累,該型進展慢。Christ綜合征為本病的一種特殊類型,aca陽性率高。

3、無硬化病的類型。具有硬皮病的雷諾現象,特征性的內臟器官表現和血清學異常但臨床無皮膚硬化的表現。

4、硬皮病重疊綜合征。上述三種情況中的任何一種與診斷明確的類風濕性關節炎,系統性紅斑狼瘡,多發性肌炎,皮肌炎同時出現。

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