系統性硬化的臨床

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醫生主講實錄

?早期表現起病隱匿,雷諾現象常為本病的首發癥狀,90%以上先于皮膚病變幾個月甚至二十多年,皮膚病為本病標記性的特點,呈對稱性,一般先見于手指及面部,然后向軀干蔓延。

典型皮膚病變一般經過三個期,腫脹期、凈化期、萎縮期,60%到80%病例關節周圍肌腱筋膜皮膚纖維化可引起關節痛,70%患者出現消化道異常,表現為食管下段功能失調,括約肌受損所致的吞咽食物后有發噎感,飽餐后隨即躺下的燒心感,夜間胸骨后痛等。

肺部病變最早出現的癥狀是活動后氣短咳嗽,晚期癥狀最常見的肺部表現為肺間質纖維化,心臟病變包括心包心肌傳導系統病變,見于晚期患者于心肌的纖維化有關,腎臟損害約見于15%到20%的患者,是系統性硬化的主要死亡原因。

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