早期表現起病隱匿,雷諾現象常為本病的首發癥狀,90%以上的皮膚病變,大部分五年以內,皮膚病變為本病標記性特點,呈對稱性,一般先見于手指及面部,然后向軀干蔓延,典型皮膚病一般經過三個時期,腫脹期,硬化期,萎縮期。
70%出現消化道異常,表現為食管下段功能失調,括約肌受損所致的,吞咽食物后有發咽感以及飽餐后,隨即躺下的燒心感,夜間胸骨后疼痛等,肺部病變最早出現的癥狀為活動后氣短,咳嗽,晚期癥狀,常見的肺部病變為肺間質纖維化導致肺功能下降以致通氣障礙。
心臟病變包括心包,心肌,心傳導系統病變,發生率各為15%左右,多見于晚期患者,與心肌纖維化有關,腎臟損害見于15%到20%患者,是主要損害原因之一,提示預后不佳,常伴發干燥綜合癥,膽汁性肝硬化,自身免疫性肝病,甲狀腺功能低下等等。