?早期表現起病隱匿,雷諾現象常為本病的首發癥狀,90%以上先于皮膚病變幾個月甚至數年出現,皮膚病變為本病標記性特點呈對稱性,一般先見于手指及面部然后向軀干蔓延,典型皮膚病變,一般經過三個時期。腫脹期,硬化期,萎縮期。60%到80%病例關節周圍肌腱筋膜皮膚纖維化可引起關節痛。
另外部分患者可出現消化道異常,表現為食管下段功能失調括約肌受損,所致的吞咽食物后有發噎感。肺部病變,心臟病和腎臟病變均可出現。腎臟病變是該病的主要死亡原因之一,提示愈后不佳。
?早期表現起病隱匿,雷諾現象常為本病的首發癥狀,90%以上先于皮膚病變幾個月甚至數年出現,皮膚病變為本病標記性特點呈對稱性,一般先見于手指及面部然后向軀干蔓延,典型皮膚病變,一般經過三個時期。腫脹期,硬化期,萎縮期。60%到80%病例關節周圍肌腱筋膜皮膚纖維化可引起關節痛。
另外部分患者可出現消化道異常,表現為食管下段功能失調括約肌受損,所致的吞咽食物后有發噎感。肺部病變,心臟病和腎臟病變均可出現。腎臟病變是該病的主要死亡原因之一,提示愈后不佳。
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