叢樣病變形成是肺動脈高壓最終的血管形態改變,早期為小動脈中層肥厚和無平滑肌的細動脈肌型化,這提示血管收縮,可能是原發性肺動脈高壓的初始機制,血管擴張藥物能夠降低某些患者的肺動脈高壓和肺血管阻力,進一步支持血管收縮機制,參與原發性肺動脈高壓的發生。
雷諾病經常與原發性肺動脈高壓并存,也有利于血管收縮的病因機制,門靜壓鉀通道阻滯劑不能提高原發性肺動脈高壓細胞的鈣含量,但是能增加繼發性肺動脈高壓細胞內鈣的水平,表明某些原發性肺動脈高壓,肺血管平滑肌細胞通道缺失或者下調,提示鉀通道異常,可能在原發性肺動脈高壓的病因中起到了一定的作用。