原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因

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醫(yī)生主講實(shí)錄

叢樣病變形成是肺動(dòng)脈高壓最終的血管形態(tài)改變,早期為小動(dòng)脈中層肥厚和無平滑肌的細(xì)動(dòng)脈肌型化,這提示血管收縮,可能是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的初始機(jī)制,血管擴(kuò)張藥物能夠降低某些患者的肺動(dòng)脈高壓和肺血管阻力,進(jìn)一步支持血管收縮機(jī)制,參與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生。

雷諾病經(jīng)常與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓并存,也有利于血管收縮的病因機(jī)制,門靜壓鉀通道阻滯劑不能提高原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓細(xì)胞的鈣含量,但是能增加繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓細(xì)胞內(nèi)鈣的水平,表明某些原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,肺血管平滑肌細(xì)胞通道缺失或者下調(diào),提示鉀通道異常,可能在原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因中起到了一定的作用。

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