血管收縮同樣病變是形成原發性肺動脈高壓,最重要的血管動力學改變,而其早期為小動脈中層肥厚和無平滑肌的細動脈型疾患,提示血管收縮可能是原發性肺動脈高壓的初始機制,血管擴張藥物能夠降低某些患者肺動脈壓力和肺血管阻力,進一步支持血管收縮機制參與原發性肺動脈高壓的發生。
雷諾病經常和原發性肺動脈高壓合并存,也有利于血管收縮的病因機制,通道阻滯劑不能提高原發性肺動脈高壓的含量,但是能夠增加繼發性肺動脈高壓,表明某些原發性肺動脈高壓肺血管平滑肌通道,kv通道缺失或者下調,提示假通道異常可能在原發性肺動脈高壓的病因中起到一定的作用。