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醫生主講實錄

它是癲癇綜合征的一種,這種疾病比較少見,是一種部分可逆的癲癇性腦病,二到八歲發病,五到七歲為發病高峰,男性患兒多于女性患兒,所有的患兒都有獲得性的語言功能衰退,首發癥狀通常為聽覺性詞語失認,逐漸進展,出現言語表達障礙,重復語言等,最終發展為完全性詞聾以及各種類型的失語,多伴有行為和心理的障礙,多動,注意力缺陷常見,大約四分之三的病例伴有稀少的癲癇發作形式包括部分性發作和全面性發作。

腦電圖以睡眠中連續出現的棘慢復合波節律為特征,多為雙側性顳區占優勢,本病為年齡依賴性,在一定的階段對抗癲癇藥物的反應性差,青春期前緩解,但可能遺留一定的語言功能缺陷,部分患者可以嘗試激素以及免疫球蛋白治療,本病臨床與慢波睡眠中持續棘慢復合波的癲癇性腦病有重疊,區別在于獲得性癲癇性失語的獲得性失語為臨床核心表現,后者其他認知行為異常表現突出。前者癲癇發作缺乏或者稀少,而后者癲癇發作出現率高,腦電圖前者慢波睡眠中的持續放電顳部明顯,而后者額區更為突出,獲得性失語并非特征性的臨床特征。

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