輕鏈沉積病患者的腎外病理表現如何?

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醫生主講實錄

?輕鏈沉積病患者除腎臟以外的其他器官,在病理上表現為相應器官的基底膜外側即小血管壁可見輕鏈的沉積,光鏡下可見基底膜增厚伴蛋白樣物質沉積,免疫熒光可見單種輕鏈蛋白沿基底膜及小血管壁廣泛沉積。

電鏡可在上述相應的部位觀察到顆粒狀物質,輕鏈蛋白可沉積于基質膜外側,肝臟血管竇及小膽管基底膜的外側,大腦的脈絡叢及外周神經纖維,眼睫狀體色素膜基底膜外等,在肺部及關節的輕鏈蛋白沉積還可以引起結節樣增生。

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