局灶節(jié)段性腎小球硬化有哪些臨床及病理特征

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醫(yī)生主講實(shí)錄

局灶性節(jié)段性腎小球硬化占我國原發(fā)性腎病綜合征的5%~10%。本病好發(fā)于青少年男性,多為隱匿起病,部分病例可由微小病變型腎病轉(zhuǎn)變而來。臨床上以腎病綜合癥為主要表現(xiàn)。其中約四分之三的患者伴有血尿,約20%可見肉眼血尿。

本病確診時(shí),患者約半數(shù)有高血壓,約30%有腎功能減退,部分患者可伴有腎性糖尿、氨基酸尿及磷酸鹽尿等,近曲小管障礙。光鏡下可見病變成局灶節(jié)段分布。主要表現(xiàn)為受累節(jié)段的硬化,包括系膜基質(zhì)增多、毛細(xì)血管閉塞、球囊粘連等,相應(yīng)的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。免疫病理檢查顯示,IgM和C3在腎小球受累節(jié)段成團(tuán)塊兒狀沉積。電鏡下可見腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合。

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