血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性血友病，發病機制是患者的血管性血友病因子為wf基因突變，導致血漿的血友病因子數量減少或者是質量的異常，國外報道血管性血友病發病率為1%，我國上面有統計學的資料，由于血管性的血友病因子類型不同，臨床上出現表現差異也很大。
實驗室的檢查比血友病復雜，輕癥患者的變化不典型，長期綜合病史以及臨床綜合判斷，臨床表現主要是，常出現皮膚黏膜的出血，重要的還有重要的臟器的出血情況，在治療方面，首先就是要補充血漿的血友病因子，將它提高到正常的20%到30%的水平。
什么是血管性血友病
馮澤瑞副主任醫師
聊城市第二人民醫院 心血管內科
2018-08-16 2778次
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什么是血友病？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優生優育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。
01:44
沈建良
主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院
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01:21
李吉林
主任醫師汕頭大學醫學院第二附屬醫院
2020-12-29 3628次
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血管性血友病和血友病首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發病機制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導致血漿當中的vWF的數量減少，或質量出現異常。據國外報道血管性血友病因子疾病發病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因為血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致，對于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。語音時長 1:25”
盛秀云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-09-19 13152次
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血管性假性血友病.血管性假性血友病，是僅次于血友病的最常見的遺傳性出血性疾病，它的特點就是自幼就有出血傾向，出血時間延長，八因子的含量降低。在病因方面，多是由遺傳因素導致的，男女均可以發病。在臨床表現上，往往有家族史，符合染色體顯性遺傳的規律，男女均可以發病，父母均可以遺傳，有出血傾向，主要就是黏膜皮下出血或月經過多，術后可能會出血不止，再就是少數的關節肌肉出血，但一般不會導致關節畸形。對于這種情況的治療，一般情況下以預防治療為主，補充凝血因子，對癥支持治療，對于血管性假性血友病的病人，禁用抗血小板聚集的藥物，往往有可能會引起出血，所以針對假性血友病，一般情況下主要就是避免出血，避免感染，平時要注意盡量的避免劇烈活動，減少外傷，如果需要進行手術，提前應該做好預防工作。語音時長 1:32”
張化勇
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-09-21 6416次
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血管性血友病怎么檢查病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對于自幼發病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經量增多，外傷或手術后出血難止為主要表現的患者要查：全血細胞計數、部分激活的凝血活酶時間、凝血酶原時間和纖維蛋白原含量。如有異常進一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經量增多者，在替代治療的基礎上，要使用含孕激素類藥物治療月經增多。
李士雪
主任醫師聊城市第二人民醫院
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李士雪
主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-09-06 1601次
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徐寧
主治醫師中國醫學科學院血液病醫院
2022-01-24 413次
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李燕郴
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