家族性良性慢性天皰瘡及癥狀

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醫生主講實錄

又稱為Hailey-Hailey病。常有家族病史,為常染色體不規則的顯性遺傳,多于青春期前后發病,臨床表現多對稱發生于頸前、腋窩、腹股溝、外陰及四肢屈側等容易摩擦的部位。

開始在正常皮膚上出現簇集成群的水皰或大皰是陽性。皰液很快渾濁,皰壁進而破潰糜爛形成痂皮,并相互融合向周圍擴大構成境界清楚的病變。因汗液和滲出浸漬此而導致周圍表皮角質膨脹軟化呈灰白色,增殖分泌物帶有惡臭。局部淋巴結腫大、瘙癢、疼痛會有色素改變,經過緩慢反復發作。無明顯全身癥狀。

組織病理表皮內水皰,水皰周邊角化過度伴角化不良及細胞松解,水皰和基底層裂隙中有游離的肌細胞。治療抗生素、免疫抑制劑具有一定的療效。

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