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• 什么是法洛四聯癥

  法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 9745次

• 如何早期發現患法洛四聯癥

  法洛氏四聯癥的這種畸形，因為它根據肺血管的發育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度，它臨床表現是不一樣的，輕的法洛氏四聯癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區別，但是比較重的法洛氏四聯癥，比如肺血管發育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發現吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發育的需要，所以他會出現隨著長大，生長發育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現象叫蹲踞現象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯癥，所以總結一下，就是在臨床上，孩子如果出現吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現象，這一般都提示法洛氏四聯癥。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 2399次

• 法洛四聯癥檢查
  一、實驗室檢查，常出現紅細胞計數、血紅蛋白和血細胞比容升高，動脈血氧飽和度明顯下降，血小板計數減少，凝血酶原時間延長，尿蛋白可陽性。二、心電圖。心電圖的電軸右偏，右房肥大，右室肥厚，約有20%的病人出現不完全性右束支傳導阻滯。三、胸部x線檢查。左心腰凹陷，心尖圓鈍上翹，主動脈結突出，呈靴形心。四、超聲心動圖。對四聯癥的診斷和手術方法的選擇有重要的價值。五、心導管及心血管造影術。右心室造影可顯示肺動脈狹窄的類型和程度，室缺部位和大小以及外周肺血管發育情況，左心室造影可顯示左室發育情況。
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  李娜 主治醫師銅陵市立醫院

  2018-10-18 2163次

• 法洛四聯癥的超聲表現
  法洛四聯癥的超聲表現主要的有以下幾點：1.室間隔缺損，主要表現為嵴下型缺損以及干下型缺損。2.主動脈增寬伴有騎跨，左室長袖切面可以顯示主動脈內徑，明顯的增寬，前移，右室流出道變窄。3.右心室肥厚，右心室的前壁以及游離壁都可以出現不同程度的增厚，并且伴有心室腔的擴大。4.肺動脈瓣狹窄，主要表現為漏斗部的狹窄，肺動脈瓣葉或者是瓣環的狹窄。也建議有法洛四聯癥的患者一定要到專業的醫院，根據專業醫生的檢查指導進行相應的治療。
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  馮澤瑞 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2022-04-17 4503次

• 法洛四聯癥檢查有哪些
  血常規檢查可顯示紅細胞、血紅蛋白及血細胞比容均顯著增高；心電圖檢查可見電軸右偏、右心室肥厚；X線檢查主要為右心室肥厚表現、肺動脈段凹陷，形成木靴狀外形，肺血管紋理減少；超聲心動圖可顯示右心室肥厚、室間隔缺損及主動脈騎跨；磁共振檢查對于各種解剖結構異常可進一步清晰顯示；心導管檢查對擬行手術治療者為必須項目。
  鄭德玉 副主任醫師濟南市中西醫結合醫院

  2018-11-27 1703次

• 法洛四聯癥怎樣確診
  病情分析：法洛四聯癥通過患兒的臨床表現及輔助檢查可確診。診斷要點： （1）進行性加重的發紺和呼吸困難，哭鬧時加重，常常伴有杵狀指和紅細胞增多。大部分病例出生后數月出現青紫，活動時喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左緣第2、3肋間收縮期吹風樣噴射性雜音，伴震顫。 （3）X線檢查示肺血減少，肺動脈段凹陷。主動脈影增寬，心尖上翹，構成典型"靴形心"。超聲心動圖和右心室造影可顯示本病的解剖畸形，可助確診本病。意見建議：法洛四聯癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，屬于復雜型先天性心臟病，預后差，死亡率高，未經手術治療者，僅3%可活至40歲。當患兒有紫紺時建議及早小兒心內科或心外科就診，完善心臟彩超等以明確診斷，一經確診，及早心外科治療，主張一次性根治術治療。
  楊慶璽 副主任醫師山東省泰山療養院

  2020-06-22 1301次

• 超聲心動圖檢查的意義
  目前認為和胸部X線檢查，心電圖比較,超聲心動圖是診斷左心室肥厚最敏感、最可靠的手段。可在二維超聲定位基礎上記錄M型超聲曲線，或直接從二維圖進行測量，室間隔和心室后壁厚度>13毫米者為左室肥厚。高血壓病時左心室肥大多是對稱性,但有1/3左右以室間隔肥厚為主,室間隔肥厚常上端先出現提示，高血壓時最
  齊欣 主任醫師北京醫院

  2022-01-24 550次

• 法洛四聯癥的診斷
  法洛四聯癥是最常見的發紺型先天性心臟病，需要與三聯征、大血管錯位等其他的發紺相鑒別。右心導管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點是右心室壓力等于或略高于主動脈，肺動脈壓力低，有時導管可以通過缺損進入左心室或升主動脈。右心造影的主要征象是：1.肺動脈口顯示不同程度的狹窄，呈現第三心音和或肺動脈
  王志新 主任醫師中日友好醫院

  2022-05-24 117次