骨髓纖維化預(yù)后

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醫(yī)生主講實(shí)錄

所謂骨髓纖維化是指骨髓造血細(xì)胞被纖維組織替代影響造血功能,伴有脾肝等器官髓外造血的病理狀態(tài),本病發(fā)病機(jī)制尚未闡明,推測(cè)本病的成纖維細(xì)胞增殖是反應(yīng)性和繼發(fā)性病變,并對(duì)細(xì)胞因子敏感性增高,而造血細(xì)胞發(fā)生克隆性和腫瘤性增生。

多數(shù)發(fā)病五十至七十歲,起病緩慢,早些多無癥狀或癥狀不典型,病情進(jìn)展的主要癥狀為貧血和脾腫大,嚴(yán)重貧血和骨痛為本病晚期表現(xiàn),在骨髓增殖性病變中IMF的預(yù)后最差,病程長(zhǎng)短不一,生存時(shí)間一至二十年,平均生存時(shí)間少于五年,多數(shù)病人有進(jìn)行性加重的脾腫大,約8%至20%的患者最后演變?yōu)榧毙园籽 <毙园籽≌呒s占骨髓纖維化患者死因的27%,其他死因多為嚴(yán)重的感染、出血、充血性心力衰竭、嚴(yán)重貧血、全身衰竭。

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