骨髓纖維化預后

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醫生主講實錄

所謂骨髓纖維化是指骨髓造血細胞被纖維組織替代影響造血功能,伴有脾肝等器官髓外造血的病理狀態,本病發病機制尚未闡明,推測本病的成纖維細胞增殖是反應性和繼發性病變,并對細胞因子敏感性增高,而造血細胞發生克隆性和腫瘤性增生。

多數發病五十至七十歲,起病緩慢,早些多無癥狀或癥狀不典型,病情進展的主要癥狀為貧血和脾腫大,嚴重貧血和骨痛為本病晚期表現,在骨髓增殖性病變中IMF的預后最差,病程長短不一,生存時間一至二十年,平均生存時間少于五年,多數病人有進行性加重的脾腫大,約8%至20%的患者最后演變為急性白血病。急性白血病者約占骨髓纖維化患者死因的27%,其他死因多為嚴重的感染、出血、充血性心力衰竭、嚴重貧血、全身衰竭。

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