膽管囊腫因好發于膽總管,曾稱之為先天性膽總管囊腫,根據其病變特點,近年來認為應該稱之為膽管擴張癥,膽管囊腫一經確診應盡早手術,否則可因反復發作膽管炎,而導致肝硬化,癌變或囊腫破裂等嚴重并發癥。
完全切除囊腫和膽腸Roux-en-Y吻合是本病的主要治療手段,療效較好,完全切除囊腫困難時,僅將囊腫黏膜完整剝離切除也可以。
對于并發嚴重感染或穿孔等病情危重者,可先采用囊腫造瘺外引流術,待癥狀控制以后,黃疸消退后,一般情況明顯改善以后再行二期囊腫切除,或膽腸內引流術。
對于合并局限性肝內膽管擴張者,可同時行病變肝灶切除術,如肝內膽管擴張病變累及全肝或已并發肝硬化,可考慮實行肝移植手術。