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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

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  師曉東 主任醫師首都兒科研究所附屬兒童醫院

  2020-03-10 7406次

• 再生障礙性貧血有哪些檢查？

  再生障礙性貧血的檢查，應該完善全套的血液檢查，抽十幾毫升的血，包括常規的檢查，血常規、肝腎功能、基因檢查和骨髓檢查。骨髓檢查一般包括骨髓涂片和骨髓活檢，要做兩次骨穿以上來幫助診斷，這是常規的檢查。還有一些特殊檢查，比如會查病毒指標，心臟和肝臟的功能，評估病人的狀態。全面評估再障輕重程度是否診斷是明確的，進行治療有什么風險，這些都需要通過檢查來完善。

  

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  韓冰 主任醫師中國醫學科學院北京協和醫院

  2018-05-04 6902次

• 小兒純紅細胞再生障礙性貧血應該做哪些檢查
  小兒純紅細胞再生障礙性貧血應該做哪些檢查：第一、查外周血象，外周血紅細胞計數和血紅蛋白值下降，一般呈嚴重的正細胞正色素性貧血，網織紅細胞計數顯著減少，但是如果繼發于溶血性貧血的患者，那么可以有原發疾病所特有的紅細胞形態異常，白細胞和血小板是沒有異常的。第二、我們做骨髓穿刺查看骨髓象，如果繼發性獲得性純紅細胞再生障礙性貧血，骨髓有核細胞增生活躍，但是各階段紅系幼稚細胞減少或缺如，粒細胞和巨核細胞系統是無異常的。第三、生化檢查可以見血清鐵，和血清鐵蛋白正常或稍高，轉鐵蛋白飽和度增高，總鐵結合率是降低的，血清葉酸和維生素B12正常，促紅細胞生成素正常或稍高，另外做骨髓的紅系祖細胞培養，他可以停滯在紅細胞一個原始階段，其他還有一些染色體的異常，做B超也可能會出現肝脾腫大的情況。
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  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-05-28 1482次

• 急性純紅細胞再生障礙性貧血
  這個疾病的簡稱是純紅再障，這一類的疾病一般是指的骨髓的紅細胞系列選擇性的再生障礙，而引起的一組很少見的綜合癥，國內的文獻報道已經超過了一百例。發病機制多數與自身免疫是有關的，臨床上的可以分為先天性和獲得性兩大類，獲得性的又可以按照病因分為原發性和繼發性兩大類。對于慢性的患者要詳細的檢查有沒有胸腺瘤的情況，必須進行x線胸部后前位、側位和二十度斜位攝片，可以檢查出有85%到90%的胸腺瘤，ct掃描的檢出率可以高達百分之百的，對于這一類病人一旦確診，對于胸腺瘤要盡早地切除，術后緩解率可以高達30%的。
  語音時長 1:19”
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-09-18 1465次

• 怎樣檢查純紅細胞再生障礙性貧血
  純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發性及繼發性。原發性大多數病例是自身免疫性疾病，少數病例病因不明。繼發性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數為可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2019-01-15 2302次

• 純紅細胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細胞及針對相關疾病進行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對某些患者有效。治療須持續較長時間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細胞球蛋白、環孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2019-01-15 2301次

• 純紅細胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點上主要是表現為貧血，會
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-05-24 100次

• 再生障礙性貧血是什么細胞性貧血
  再生障礙性貧血是正細胞性貧血。再生障礙性貧血是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現。其確切病因尚未明確，考慮與多種因素有關，一般可以通過血象、骨髓象、骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描等進行診斷，確診后需要積
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-10-24 97次