黏多糖貯積癥Ⅵ型會(huì)引起哪些疾病?

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醫(yī)生主講實(shí)錄

黏多糖貯積癥Ⅵ型臨床上分為輕型和重型,本性是常染色體的隱性遺傳,酸性的黏多糖以硫酸皮膚素沉積為主,約占尿排除酸性黏多糖的70%到95%,臨床重型表現(xiàn)多從兩到三歲就開(kāi)始生長(zhǎng)遲緩,關(guān)節(jié)活動(dòng)嚴(yán)重的受限,角膜混濁發(fā)生的比較早。

如果早閉合可以引起神經(jīng)系的癥狀,會(huì)出現(xiàn)腦積水,痙攣性的偏癱,骨骼畸形的程度個(gè)人差異比較大,可以有肝脾的腫大,智力正常但是可以出現(xiàn)眼睛的失明、耳聾,心臟也可以有異常可以引起死亡,一般壽命多不超過(guò)十歲。

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