系統(tǒng)性硬化病癥患者表現(xiàn)

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醫(yī)生主講實錄

系統(tǒng)性硬化癥是曾經(jīng)稱為硬皮病的一種原因不明的自身免疫性的疾病,早期表現(xiàn)比較隱匿,可能會出現(xiàn)一些雷諾現(xiàn)象和雷諾病的表現(xiàn),再者就是皮膚的改變。

皮膚的改變是本病的特征性的改變,呈現(xiàn)對稱性的皮損,一般先見于手指和面部,然后逐漸的向軀干蔓延,開始是腫脹,手指會腫脹呈現(xiàn)一個臘腸樣的感覺,手背有腫脹,然后逐漸會波及到前臂,數(shù)周或數(shù)月之后可以進入浸潤期,手指、手背、前臂皮膚增厚、變硬,和皮革樣改變一樣,呈現(xiàn)蠟樣光亮并與深層組織粘連,面部皮膚受損可以造成正常的面紋消失,使面容刻板,鼻尖變小、鼻翼萎縮變軟、嘴唇變薄內(nèi)收、口周有褶皺、張口度變小成為面具臉是本病特征性的表現(xiàn)。

近五到十年之后可進入萎縮期,硬皮下有色素沉著和皮下組織鈣化,此外關(guān)節(jié)、肌肉、胃腸道、心臟、肺臟、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)都可以有一些非特異性的病變。

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