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什么是陣發性睡眠性血紅蛋白尿?

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醫生主講實錄

陣發性睡眠性血紅蛋白尿(簡稱PNH)是一種以慢性獲得性溶血性貧血為特殊表現的疾病,可有大量血管內溶血的間歇性發作,引起血紅蛋白尿,常于睡眠時溶血加重。無明顯血紅蛋白尿發作時,尿內也常有含鐵血黃素。可能由于膜的異常使紅細胞對補體溶血敏感性異常增高而有慢性血管內溶血,伴陣發性加劇和血紅蛋白尿。

國內溶血性貧血中,PNH最多見,自身免疫性溶血性貧血次之。與歐美國家相比,我國PNH發病男性較多,發病年齡較輕,長期無血紅蛋白尿發作者較多,血栓表現較少見。

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