陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿的發(fā)病機(jī)理是什么?

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醫(yī)生主講實(shí)錄

?在典型的情況下,血液中存在著D-L溶血素,這是一種IgG抗體,對(duì)P血型抗原能發(fā)生特異性反應(yīng)。這種抗體是一種雙相溫度的冷溶血素,具有強(qiáng)烈的溶血作用。當(dāng)溫度降至20℃以下時(shí)(在體外試驗(yàn)中所用溫度為0℃~4℃),它結(jié)合于紅細(xì)胞表面,并激活補(bǔ)體,但在15℃以下,補(bǔ)體激活的全部順序不能完成,此時(shí)不發(fā)生補(bǔ)體溶血。

當(dāng)溫度增高至37℃時(shí),抗體雖與紅細(xì)胞解離,但已結(jié)合于紅細(xì)胞上的補(bǔ)體仍能繼續(xù)依次全部被激活,發(fā)生溶血。在少數(shù)不典型的情況下,有一些抗體能于較寬廣溫度的范圍內(nèi)(如15℃~25℃)發(fā)生“單相”溶血。

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