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如何治療先天性純紅細胞再生障礙?

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醫生主講實錄

?先天性純紅細胞再生障礙的治療,一般使用腎上腺皮質類固醇,對70%~80%患者有效,使貧血減輕,甚至完全緩解。初用藥量須大,如用強的松每日60毫克,療程4~6周方能見效。當網織紅細胞計數上升后可適當減少用藥量,并長期維持。大約有1/3~1/2患者不用藥維持,貧血可保持緩解。其余病人仍會復發,需要再治療。

6-巰基嘌呤作為免疫抑制劑有時亦能使貧血減輕可以試用,雄激素對上述治療無效的病人可以試用,以刺激紅細胞的生成,但對兒童患者必須特別謹慎。

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