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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見(jiàn)的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過(guò)激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過(guò)這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過(guò)骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 7250次

• 什么是先天性手足畸形

  先天性的手足畸形，不是正常的結(jié)構(gòu)，是畸形的。這種畸形包括兩大類：第一類，是結(jié)構(gòu)性的畸形，就是我們本身是五個(gè)手指頭，長(zhǎng)出來(lái)六個(gè)手指頭，或者是只長(zhǎng)出四個(gè)手指頭，就是缺了或者少了，結(jié)構(gòu)性的異常，是結(jié)構(gòu)性的畸形。第二類，就是本身是有五個(gè)手指頭，但是每個(gè)手指頭長(zhǎng)歪了，或者長(zhǎng)長(zhǎng)了，或者長(zhǎng)短了。這種情況，是排列的異常，這就是另外一類的畸形。這兩類的畸形，治療理念和治療的策略方面，也是各有側(cè)重點(diǎn)

  

  01:46
  譚為 主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院

  2018-06-08 6043次

• 先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是僅有紅細(xì)胞系統(tǒng)的發(fā)育障礙，白細(xì)胞以及血小板沒(méi)有改變。個(gè)別病例可在骨髓中表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞系列成熟停頓于早期階段，原紅細(xì)胞出現(xiàn)巨幼樣的改變，其他的幼紅細(xì)胞極度減少，但是粒細(xì)胞系統(tǒng)以及聚合細(xì)胞發(fā)育是正常的，紅細(xì)胞壽命有可能會(huì)縮短。貧血往往表現(xiàn)為正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或者缺如。產(chǎn)生的原因主要就是先天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血跟遺傳因素有關(guān)系。另外就是有原發(fā)性的獲得性純紅再障，對(duì)于這種情況的治療，如果是先天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，一般情況下嚴(yán)重的貧血需要及時(shí)輸血。另外就是采用腎上腺皮質(zhì)激素治療，必要的時(shí)候可以做脾切除，脾切除手術(shù)對(duì)于部分患者有比較好的效果。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:30”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-20 3811次

• 如何治療先天性純紅細(xì)胞再生障礙?
  ?先天性純紅細(xì)胞再生障礙的治療，一般使用腎上腺皮質(zhì)類固醇，對(duì)70%～80%患者有效，使貧血減輕，甚至完全緩解。初用藥量須大，如用強(qiáng)的松每日60毫克，療程4～6周方能見(jiàn)效。當(dāng)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)上升后可適當(dāng)減少用藥量，并長(zhǎng)期維持。大約有1/3～1/2患者不用藥維持，貧血可保持緩解。其余病人仍會(huì)復(fù)發(fā)，需要再治療。6-巰基嘌呤作為免疫抑制劑有時(shí)亦能使貧血減輕可以試用，雄激素對(duì)上述治療無(wú)效的病人可以試用，以刺激紅細(xì)胞的生成，但對(duì)兒童患者必須特別謹(jǐn)慎。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:08”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-09-06 1274次

• 先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血可以中醫(yī)治療嗎
  病情分析：可以中醫(yī)治療，但是不建議中醫(yī)治療，因?yàn)橹嗅t(yī)治療先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的療效比較慢，而且效果不明顯。對(duì)于先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的治療來(lái)說(shuō)，選擇西醫(yī)西藥治療是一種比較好的方法，因?yàn)槲魉幰?jiàn)效快，必要時(shí)還可以做手術(shù)治療。具體治療方案應(yīng)以面診醫(yī)生辨證后指導(dǎo)為準(zhǔn)。意見(jiàn)建議：建議患者要早期診斷，早期治療，對(duì)于貧血嚴(yán)重的患者，還可以給予輸入紅細(xì)胞來(lái)改善貧血的狀態(tài)，平時(shí)飲食以素食為主，不要吃魚、肉以及辛辣的食物。
  李華 主治醫(yī)師朝陽(yáng)市中心醫(yī)院

  2020-07-05 1202次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱純紅再障）。是一種比較少見(jiàn)的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見(jiàn)于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2019-01-15 2102次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來(lái)的一種貧血，對(duì)于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見(jiàn)的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會(huì)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 什么是先天性梅毒
  先天性梅毒是指梅毒螺旋體通過(guò)母親經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒血液循環(huán)所導(dǎo)致的感染，近年來(lái)我國(guó)先天性梅毒的發(fā)病率已經(jīng)有明顯上升趨勢(shì)。梅毒螺旋體經(jīng)胎盤傳播，多發(fā)生在妊娠四個(gè)月后，妊娠四個(gè)月后朗格漢斯巨細(xì)胞層退化萎縮，螺旋體得以通過(guò)胎盤和臍靜脈進(jìn)入胎兒循環(huán)。胎兒的感染與母親梅毒的病程，以及妊娠期是否治療有關(guān)，如果孕母早
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-01-21 244次