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• 肝糖原是什么

  肝糖原是一種多個葡萄糖分子聚集而成的物質，它一般特異性的儲存在我們的肝臟里，稱之為肝糖原。一般我們在吃了食物之后，食物在體內被分解成為葡萄糖、果糖等等，這些糖類的物質會聚集在一起，形成肝糖原，在肝臟中儲存起來，起到能量儲存的作用。當我們身體需要能量的時候，肝糖原就會分解成葡萄糖入血，從而滿足我們身體對于能量的需求。

  

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  張媛媛 副主任醫師北京大學人民醫院

  2021-02-01 12506次

• 肝糖原有哪些作用

  肝糖原是指由多個葡萄糖分子聚合而成的糖原，它特異性的儲存在我們的肝臟中，主要起到能量儲存的作用。一般情況下，食物進入我們的胃腸道之后，就會被分解成為葡萄糖、氨基酸、脂肪酸等等。這些葡萄糖就會聚合成為肝糖原，儲存在肝臟中，當體內需要能量的時候，肝糖原就會分解成為葡萄糖分子，然后釋放入血，提供身體的正常需要。肝糖原主要起到在肝臟進行能量儲備的作用，肝糖原的生成以及分解，主要受到激素的調控，比如胰島素或者胰高血糖素等等。如果患者體內這些激素的水平異常，就會引起肝糖原以及血糖水平的變化，就容易出現糖尿病。

  

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  張媛媛 副主任醫師北京大學人民醫院

  2021-02-01 7640次

• 肝糖原累積癥怎么回事
  肝糖原累積癥是一組較少見的嬰幼兒先天性隱性遺傳性糖代謝發生異常的疾病，同胞子女發生率明顯增加，肝糖原累積癥是糖原累積癥當中比較常見的類型，多數是由于糖原代謝酶的缺乏，而導致糖原分解或合成障礙，從而產生不同組織器官中糖原或者一型糖原的過多累積，主要受累的器官是肝臟、腎臟、肌肉、小腸等，由于不同酶的缺乏，在肝糖原累積癥方面分型不一樣，發病原因主要就是因為遺傳因素導致，在臨床上一般情況下患者的臨床癥狀輕重不一。嚴重的在新生兒期有可能出現嚴重的低血糖、酸中毒、呼吸困難、肝臟增大。比較輕癥的有可能會出現生長發育遲緩，腹部膨隆，由于慢性乳酸酸中毒和長期胰島素的比例失調，患兒身材明顯矮小，骨齡落后，骨質疏松，腹部持續增大，而膨隆明顯，肌肉松弛，四肢伸側皮下常出現黃色瘤。
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  黃津 主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院

  2022-06-29 8527次

• 什么是肝糖原累積病
  糖原累積病是非常罕見的先天性碳水化合物代謝失常的疾病，主要侵犯肝、心肌、腎以及肌肉器官，通常發生在幼兒或兒童時期，主要臨床表現是肝腫大、低血糖、高血脂和高膽固醇、酮尿、發育遲滯等等。病人常有軟弱、乏力、厭食、體重減輕、腹脹嘔吐等癥狀，肝臟明顯的腫大，表面平滑，質地比較硬而且沒有壓痛，很多孩子患病不能存活到成年，檢查方面，如果是懷疑這個病，可以取肝活檢有診斷意義。
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  于姍 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-07-06 4434次

• 什么是糖原累積癥
  病情分析：糖原累積癥是一種非常少見的常染色體隱性遺傳病。患有糖原累積癥的患者，由于不能夠正常的代謝糖原，所以糖原出現合成或者分解代謝障礙，這樣的患者有可能會出現肝臟腫大、低血糖、肌肉萎縮、肌力下降，有可能會出現運動障礙等癥狀。意見建議：患者要注意長期節制飲食。還要注意防治低血糖，并積極的預防感染，預防并發癥的發生。
  韓猛祥 副主任醫師濟南市中西醫結合醫院

  2019-06-10 1403次

• 糖原累積病怎么治
  糖原累積病可能與血管神經有關，與血糖等情況也有關系，建議可以用中藥進行調理，去正規醫院做相應檢查，根據檢查結果遵醫囑治療，平時在飲食上要注意，不要吃辛辣刺激油膩的食物保證心情愉快，對病癥恢復有很大的幫助。
  袁曉勇 副主任醫師北京大學第一醫院

  2018-11-25 2403次

• 糖原累積病怎么治
  糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙性疾病，多數為常染色體隱性遺傳，發病因種族而異。糖原累積病的治療包括以下幾個方面：一、飲食治療，主要用于肝臟受累，易發生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生兒和兒童患者；二、酶替代治療，酶替代治療目前正處于動物實驗階段，酶替代治療是否可用于人還需要做進一
  袁曉勇 副主任醫師北京大學第一醫院

  2021-12-20 320次

• 什么是糖原累積癥
  糖原累積癥是一類由于先天性酶缺陷所導致的糖原代謝障礙性疾病，屬于常染色體隱性遺傳性疾病。糖原累積癥的患者絕大多數糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中聚集。極少數病例糖原聚集正常，而糖原的分子結構卻有異常。糖原累積癥又稱糖原貯積病，是常染色體隱性遺傳性疾病。磷酸化酶、激酶缺乏是引起其病的連鎖遺傳。有些患者表
  袁曉勇 副主任醫師北京大學第一醫院

  2022-01-24 1046次