它的病因尚不明確,一般認為與遺傳和病毒感染有關。皮肌炎的發病有明顯的種族差異,美國人發病率比較高,黑人和白人的發病比例為三到四比一。兒童皮肌炎的發病率亞非地區比歐美地區要高,另外在同卵孿生子和一級親屬中也出現提示皮肌炎的發病有遺傳傾向性。
它主要的癥狀表現有肌肉的表現、皮疹表現以及內臟受損的表現。皮肌炎有各種各樣的皮膚表現,典型的皮疹包括眼瞼暗紫紅色皮疹、技工手癢疹改變、披肩疹,雷諾現象。肌肉表現通常是雙側對稱性的,以肩胛帶、骨盆帶肌受累最為常見,患者可以表現為下蹲困難、行走困難,上臂抬舉困難,不能梳頭和穿衣。