先天純紅再生障礙性貧血

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醫生主講實錄

首先先天性的純紅再生障礙性貧血主要是一些遺傳的因素,有10%的患者都有一些家族史,這個大多數起源于90%出生到一歲以內的孩子進行發病,患兒可以出現生長發育遲緩,少數的也有輕度的先天性的畸形,比如拇指畸形和范可尼貧血,很少伴發惡性的疾病。

患者的紅系組細胞,不但數量缺乏并且有質的異常,那么對于這一類患者的淋巴細胞在體外可以一直抑制紅系的組細胞的生長,有20%的病例可以自發緩解,60%的患者對腎上腺皮質激素是有效的,對于無效的患者可以做骨髓移植的一個治療。

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