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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 31391次

• aptt延長的臨床意義

  aptt延長提示凝血功能有異常，也就是身體有出血的風險，aptt的名稱中文全名叫活化部分凝血活酶時間，是凝血時間中的一種，單位是秒，主要反映的是內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的狀況，是用來監(jiān)測的是肝素治療的效果、肝素用量的。如果aptt延長，超過正常參考范圍10秒以上，是有意義的，提示出血風險很大，患者的肝素劑量需要調(diào)整。如果沒有使用肝素aptt就延長，提示有內(nèi)源性凝血功能障礙、凝血因子異常，是需要進行疾病的診斷和治療的，如果有用藥就需要找是哪個藥的問題，如果沒有用藥就需要去醫(yī)院做檢查，查到底是哪一方面出了問題，需要做什么樣的治療。

  

  01:09
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2021-09-15 14549次

• aptt高一定是血友病嗎
  APTT高顯示有凝血功能障礙，和血友病是有關(guān)系的，但是還有可能是其他的血液系統(tǒng)的疾病。APTT是屬于凝血酶其中的一種，偏高提示有凝血功能的改變，如果本身有血友病，會引起此指標是異常。血友病屬于先天性的凝血因子缺乏，一旦出血就會有止血異常，出現(xiàn)凝血功能紊亂，需要補充凝血因子治療。APTT延長，通常提示內(nèi)源性凝血因子異常，要警惕凝血的可能。在這方面應該做一個VWF，即內(nèi)源性凝血因子檢測。疑難病例可以考慮做積面檢查。APTT延長，除了血友病，還有肝臟疾病、阻塞性黃疸、新生兒出血癥、腸道滅菌綜合癥DIC等。
  語音時長 1:33”
  趙敏蕾 副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-11-23 11635次

• 血友病a和血友病b
  血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，血友病依其缺乏凝血因子種類不同，可分為a型血友病、b型血友病、c型血友病、獲得性血友病。今天我們來說一下，a型血友病和b型血友病。a型血友病是由于凝血因子八缺乏引起的，是臨床上最常見的血友病，約占血友病人數(shù)的80%到85%，在某些高發(fā)地區(qū)甚至更高。b型血友病是由于凝血因子九缺乏引起的，臨床較a型血友病少見，約占血友病人數(shù)的15%左右。
  語音時長 1:22”
  趙敏蕾 副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-08-31 7992次

• 血友病為什么凝血時間延長
  不延長，凝血有內(nèi)源和外源兩個機制，拿血友病A來說，缺乏8因子，只影響內(nèi)源途徑而外源途徑正常，所以出血時間正常，PT也正常，ATPP延長。在治療期間要好好休息，多吃些水果蔬菜，不要給自己施加太大的壓力，保持一個平和心。天天要保持鍛煉，來增強自己的免疫力，同時也可以吃一些谷類食物，來增強自己的骨質(zhì)，這樣有助于血友病的恢復。
  陳玉 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2019-01-17 6105次

• 血管性血友病pt延長嗎
  會發(fā)生延長，pt代表凝血酶的含量，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病，其發(fā)病機制是患者的血管性血友病因子基因突變，導致血漿VWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。而血管性血友病的PT一旦發(fā)生，凝血作用會降低，從而導致凝血酶含量就會下降，所以會延長。在治療期間要好好休息，多吃水果蔬菜，不要對自己施加太大的壓力。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-02-14 2704次

• aptt高一定是血友病嗎
  APTT高顯示有凝血功能障礙，和血友病是有關(guān)系的，但是還有可能是其他的血液系統(tǒng)的疾病。APTT是屬于凝血酶其中的一種，偏高提示有凝血功能的改變，如果本身有血友病，會引起此指標是異常。血友病屬于先天性的凝血因子缺乏，一旦出血就會有止血異常，出現(xiàn)凝血功能紊亂，需要補充凝血因子治療。APTT延長，通常提示
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-01-24 533次

• 血友病a和血友病b哪個嚴重
  不存在血友病A和血友病B哪個嚴重的說法，患病后都是比較嚴重的，需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病，但是它們有著明顯的區(qū)別，血友病A是由于遺傳因素導致了體內(nèi)凝血因子8活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，而血友病B是由于遺傳因素導致的體內(nèi)凝血因子9活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，但是，無論是血友病
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-11-07 72次