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• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。

  

  05:07
  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 18408次

• 重癥肌無力表現癥狀

  重癥肌無力它是一個后天獲得性免疫性疾病，所以它的癥狀比較多。根據它受累的部位、年齡，它表現是不一樣的。那么重癥肌無力，它首先引起的是什么部位呢。它引起咱們的眼，就是顱神經支配的地方最常見。首先表現是，比方眼外肌受損傷，表現出什么。我們就是眼睛不能正常的直視就會出現斜視、俯視，還有一個情況比方說我眼，我們睜眼睛的時候有一個提上瞼肌，它受影響的時候他就會出現眼睛睜不開。它具體表現是什么情況呢。就有一個很形象的形容詞叫，晨輕暮重。就是早上起來的時候，你感覺到比較輕還可以，肌肉活動都沒問題，晚上會加重。它是表現什么呢，就比方說早上起來睜眼睛睜得很大，當然經過一天勞累以后，晚上以后眼睛就睜不開了，這眼睛提不上去了。就是這個肌肉，它表現無力的狀態。那么進一步的發展，它會引起面部肌肉的一個損害。那么咱們就會出現多次咀嚼以后，這個時候你再去咀嚼你就嚼不動了，感覺沒有力量。但是這個病有一個特色，就是經過你休息以后，他的癥狀可以緩解。就是你這個肌肉的活動不能連續性的，你連續性的時候它肌力就不再收縮了，這是它一個典型的表現。那么它還會進一步的發展，就可以發展咱們全身性的改變，全身改變。比方咱們上肢力量不行，這時候你就可以發現你抬手抬不起來要梳頭，干一些活兒你干不了。發展到下肢活動它也是一樣的。它早期的表現，剛才我說了主要表現在眼肌的就是面部肌肉一些癥狀，它進一步的發展，還可以引起到咱們脊髓。那么脊髓的一些功能還會引起咱們后面吞咽困難、說話聲音嘶啞，這些東西增加出來這是重癥肌無力的一個臨床表現。如果你在工作生活當中出現這種現象了，那么你就要引起重視。但是肌無力是不是就都是重癥肌無力，它也不是。我們知道在生活當中，如果你今天很疲勞了或者是休息不好，或者你強勞動以后，它也會出現肌無力在這里面，所以它不一定都是重癥肌無力。重癥肌無力它的表現還是比較特殊的，咱們說的這些肯定是牽扯還有一個治療的問題。還有一個疾病叫做肌肉萎縮側索硬化癥，它的表現也會表現出肌無力，但這個它不是跟這個發病原因不太一樣。后面肌肉萎縮側索硬化癥，這個病我們可以有藥物來控制它，這藥就是叫萬全力太利魯唑片，它可以延緩側索硬化疾病的發展，改善他的生存質量。

  

  03:25
  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 23445次

• 眼睛重癥肌無力
  眼睛重癥肌無力主要包括成年性單純眼肌型重癥肌無力和兒童型重癥肌無力。成年性單純眼肌型重癥肌無力，占成年型重癥肌無力的15%-20%，該病病病變始終僅限于眼外肌，表現為上瞼下垂和復視。兒童型重癥肌無力約占我國重癥肌無力患者的20%，大多數病例僅限于眼外肌麻痹、雙眼瞼下垂，可以交替出現，約1/4的病例可以自然緩解，僅有少數病例累及全身骨骼肌。兒童型重癥肌無力中有兩種特殊的亞型，新生兒型和先天性重癥肌無力。新生兒型重癥肌無力是指女性患者所生的嬰兒中約有10%因含有母體乙酰膽堿受體抗體，以及IgG經胎盤傳遞給胎兒導致肌無力。患嬰表現為哭聲低、吸吮無力、肌張力低和動作減少。大多數患者經治療一周至三個月內痊愈。先天性重癥肌無力是指患者出生后短期內出現肌無力，可以是單純的眼外肌麻痹，也可以伴有全身肌無力。該患者對抗膽堿酯酶藥治療效果不佳，但是患者病情發展緩慢，可以長期存活，明確的家族史。
  語音時長 1:51”
  袁俊麗 主任醫師邯鄲市第一醫院

  2018-11-10 31047次

• 重癥肌無力危害
  對于重癥肌無力這種疾病來說，它給人們的生活和工作都造成了嚴重的影響，不僅僅影響了正常的工作與休息，同時還拖累了家人，致使生活水平快速的下降，如果治療不及時也會對身體的其它部位造成傷害，嚴重而且還會危及到生命。關于重癥肌無力的危害具體可以包括以下幾點：首先是頸部肌肉受到的傷害，重癥肌無力的患者如果不能夠及時的接受治療會導致身體多處肌肉受到傷害。最先出現的就是頸部肌肉受到的傷害，會表現為患者自我感覺到頸部以及項部的肌肉酸軟、頭發重，而且要想把頭豎直起來是比較困難的，將頭部靠在墻上或者說是垂下休息之后狀況會有一定的好轉。然后就是延髓肌肉的受累現象，現象為吐字不清楚、言語不利、講話帶有很重的鼻音，或者說是伸舌不出和運動不靈，會導致食物在口腔內攪拌困難，講話的時候聲音隨著講話的時間延長而逐漸的變小，嚴重的時候僅會有口唇的動作而聽不到聲音。食物吞咽也比較困難，吃一頓飯需要很長的時間，飲水容易嗆咳等等，都是重癥肌無力的危害。另外還會表現為全身骨骼肌肉受到影響，以眼外肌的影響最為常見，詳細是眼瞼下垂以及復視等。
  語音時長 1:35”
  王卓 副主任醫師錦州市中心醫院

  2018-08-27 2329次

• 眼睛重癥肌無力遺傳嗎
  病情分析：這些患者假如是由于家族遺傳因素導致的重癥肌無力，那么患者的后代出現重癥肌無力的風險會比較高。還有一部分的患者，可能是由于后天繼發性因素導致的免疫功能異常。眼肌型重癥肌無力，一般就不會遺傳給后代。意見建議：建議存在重癥肌無力的患者，需要積極配合醫生規范的應用藥物進行治療，患者不能隨意的停藥換藥或者減量，平時要注意防寒保暖。
  陳麗平 主治醫師吉安市中心人民醫院

  2020-07-04 1502次

• 重癥肌無力危害有哪些
  病情分析：重癥肌無力的常見癥狀是眼肌或者肢體近端肌肉無力甚至癱瘓，休息后癥狀可以減輕。嚴重者可累及咽喉肌、呼吸肌，造成吞咽障礙、呼吸麻痹，甚至危及生命。意見建議：重癥肌無力患者不可掉以輕心，應盡早就診神經內科，在醫師的指導下進行治療，應按醫囑服藥，不可自行停藥減藥，也不可隨意加量。平時應注意休息，避免過度勞累，保證三餐營養，不要熬夜，保證睡眠質量。
  許多 主治醫師福建省福州神經精神病防治院

  2021-03-25 1503次

• 眼睛重癥肌無力遺傳嗎
  眼肌型重癥肌無力是沒有明顯的遺傳傾向的。這種疾病與基因沒有明顯的關系，因此是不會遺傳的。這是一種神經系統免疫疾病，在體內產生了乙酰膽堿受體的抗體，這些抗體會影響神經肌肉接頭處神經沖動的傳遞功能，從而導致了臨床表現。眼肌型重癥肌無力是一種相對臨床癥狀比較輕的類型。患者主要出現眼瞼的下垂，出現眼球活動障
  伊志強 主任醫師北京大學第一醫院

  2022-01-25 319次

• 重癥肌無力治療
  重癥肌無力治療包括藥物治療、手術治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質激素、免疫抑制劑。如患者出現肌無力危象也就是患者呼吸肌發生癱瘓，出現呼吸困難時醫生會立即對患者進行人工通氣，包括氣管插管或氣管切開，以此實施搶救。此外可以使用糖皮質激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換。考慮胸腺瘤所
  李建紅 主治醫師海南醫學院第二附屬醫院

  2020-06-16 1450次