糖皮質激素替代治療CAH

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醫生主講實錄

CAH,先天性腎上腺皮質增生癥的英文簡稱。其中糖皮質激素替代治療是各種類型CAH的主要治療手段。

糖皮質激素抑制acth過量分泌,減少雄激素的生成是過快的生長速度和超前骨齡逐漸的恢復到正常。

一般是以氫化可的松口服,根據血的pac地址,還有17-羥皮質醇的這種水平然后調整劑量。

使用原則是先大劑量,后小劑量。一般維持量是每天氫化可滴松的量是每平方米的體表面積10到20毫克。可以分兩次口服,如果效果不好可以增加劑量。或者是改用強的龍或地塞米松。但是地塞米松不大適合用于兒童。

在應激的情況下,可以酌情加糖皮質激素增加二到三倍,幾天之后再慢慢減到維持量。

治療過程當中必須要監測血漿17-羥孕酮、11-脫氧皮質醇、雄激素等。并定期監測身高增長速度和骨齡。

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