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• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。

  

  05:07
  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 18353次

• 重癥肌無力表現癥狀

  重癥肌無力它是一個后天獲得性免疫性疾病，所以它的癥狀比較多。根據它受累的部位、年齡，它表現是不一樣的。那么重癥肌無力，它首先引起的是什么部位呢。它引起咱們的眼，就是顱神經支配的地方最常見。首先表現是，比方眼外肌受損傷，表現出什么。我們就是眼睛不能正常的直視就會出現斜視、俯視，還有一個情況比方說我眼，我們睜眼睛的時候有一個提上瞼肌，它受影響的時候他就會出現眼睛睜不開。它具體表現是什么情況呢。就有一個很形象的形容詞叫，晨輕暮重。就是早上起來的時候，你感覺到比較輕還可以，肌肉活動都沒問題，晚上會加重。它是表現什么呢，就比方說早上起來睜眼睛睜得很大，當然經過一天勞累以后，晚上以后眼睛就睜不開了，這眼睛提不上去了。就是這個肌肉，它表現無力的狀態。那么進一步的發展，它會引起面部肌肉的一個損害。那么咱們就會出現多次咀嚼以后，這個時候你再去咀嚼你就嚼不動了，感覺沒有力量。但是這個病有一個特色，就是經過你休息以后，他的癥狀可以緩解。就是你這個肌肉的活動不能連續性的，你連續性的時候它肌力就不再收縮了，這是它一個典型的表現。那么它還會進一步的發展，就可以發展咱們全身性的改變，全身改變。比方咱們上肢力量不行，這時候你就可以發現你抬手抬不起來要梳頭，干一些活兒你干不了。發展到下肢活動它也是一樣的。它早期的表現，剛才我說了主要表現在眼肌的就是面部肌肉一些癥狀，它進一步的發展，還可以引起到咱們脊髓。那么脊髓的一些功能還會引起咱們后面吞咽困難、說話聲音嘶啞，這些東西增加出來這是重癥肌無力的一個臨床表現。如果你在工作生活當中出現這種現象了，那么你就要引起重視。但是肌無力是不是就都是重癥肌無力，它也不是。我們知道在生活當中，如果你今天很疲勞了或者是休息不好，或者你強勞動以后，它也會出現肌無力在這里面，所以它不一定都是重癥肌無力。重癥肌無力它的表現還是比較特殊的，咱們說的這些肯定是牽扯還有一個治療的問題。還有一個疾病叫做肌肉萎縮側索硬化癥，它的表現也會表現出肌無力，但這個它不是跟這個發病原因不太一樣。后面肌肉萎縮側索硬化癥，這個病我們可以有藥物來控制它，這藥就是叫萬全力太利魯唑片，它可以延緩側索硬化疾病的發展，改善他的生存質量。

  

  03:25
  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 23368次

• 重癥肌無力的發病機理有哪些
  重癥肌無力屬于一種神經肌肉接頭傳遞功能障礙的疾病，也是一種神經內科的自身免疫性疾病。這種疾病的發病機理主要是因為自身免疫功能異常有關。自身體內產生異常的乙酰膽堿受體的抗體，這些抗體可以和突觸后膜的乙酰膽堿受體結合，從而影響神經肌肉接頭處神經沖動的傳遞。另一方面，這種疾病的發病機理與胸腺的異常增生是有關系，胸腺異常增生可以產生大量的抗體和免疫細胞，可能是免疫反應的起始部位。所以這種患者通常要進行胸部CT的檢查評估胸腺有沒有胸腺瘤，也要進行血清中有關抗體的檢查。
  語音時長 01:10”
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2019-10-29 1901次

• 重癥肌無力發病機制
  目前重癥肌無力被認為是最經典的自身免疫性的疾病，發病的機制與自身抗體介導的乙酰膽堿受體的損害有關系，主要有乙酰膽堿抗體所介導。在細胞免疫和補體的參與下，突觸后膜的乙酰膽堿受體被大量的破壞，不能夠產生足夠的終板電位，導致突觸后膜傳遞功能障礙而發生肌無力。針對乙酰膽堿受體的免疫應答與胸腺是有著密切關系的，重癥肌無力患者中有65%到80%的患者會出現胸腺增生的情況。另外10%到20%的患者可能會伴發有胸腺的腫瘤，胸腺中的滋養細胞是具有乙酰膽堿的抗原性，對于乙酰膽堿抗體的產生是有一定的促進作用的。重癥肌無力的主要病理改變是發生在神經肌肉接頭處，可以見到神經肌肉接頭的突觸間隙加寬，突觸后膜皺褶變淺并且數量減少。通過免疫電鏡可以看到突觸后膜會出現不同程度的崩解，其上面的乙酰膽堿的受體會明顯的減少，并且還可以見到有抗體和乙酰膽堿結合的免疫復合物的沉積等。肌纖維本身的變化不是特別的明顯，有時候可以見到肌纖維凝固、壞死、腫脹，慢性的病變則可以見到肌肉萎縮等。出現重癥肌無力這種病情以后，一定要及時的到醫院接受傳統的治療。
  語音時長 1:31”
  王卓 副主任醫師錦州市中心醫院

  2018-08-25 9609次

• 重癥肌無力的發病機理有哪些
  病情分析：這些患者往往是由于先天的遺傳因素或者基因突變，或者后天繼發性因素誘發機體產生攻擊自身細胞的抗體，患者存在免疫功能的異常，因此神經肌肉接頭的遞質就會出現信號傳遞障礙。意見建議：建議這些患者需要積極配合醫生進行規范的診治，患者平時要多休息，要注意防寒保暖，避免感冒受涼，不能熬夜，也不能過度的勞累。在飲食上一定要清淡，多吃新鮮的蔬菜和水果。
  陳麗平 主治醫師吉安市中心人民醫院

  2020-06-28 601次

• 重癥肌無力發病機制
  病情分析：重癥肌無力是一種神經-肌肉接頭疾病，也是一種自身免疫性疾病，它的發病機制是由于神經-肌肉接頭突觸后膜存在乙酰膽堿受體抗體，導致神經突觸內的沖動無法傳導，出現骨骼肌無力的癥狀。意見建議：重癥肌無力患者不必過度悲觀，應樂觀面對病情，及時就診神經內科，在醫師的指導下服用藥物，不可自行停藥減藥，也不可過量服藥。平時應注意休息，避免過度勞累，保證三餐營養，不要熬夜，保證睡眠質量。
  許多 主治醫師福建省福州神經精神病防治院

  2021-02-21 903次

• 重癥肌無力的病因機理
  重癥肌無力是一種由神經肌肉接頭處傳遞功能障礙引起來的，自身免性疾病，臨床主要表現為部分或者全身的骨骼肌無力，活動后癥狀加重，休息后癥狀能夠減輕。重癥肌無力分為兩大類一類是先天遺傳性比較少見，跟自身免疫沒有任何關系，第二類就是自身免疫性疾病比較常見，但發病原因的話尚不明確，普遍認為跟感染、藥物、環境都
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 307次

• 重癥肌無力治療
  重癥肌無力治療包括藥物治療、手術治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質激素、免疫抑制劑。如患者出現肌無力危象也就是患者呼吸肌發生癱瘓，出現呼吸困難時醫生會立即對患者進行人工通氣，包括氣管插管或氣管切開，以此實施搶救。此外可以使用糖皮質激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換。考慮胸腺瘤所
  李建紅 主治醫師海南醫學院第二附屬醫院

  2020-06-16 1450次