重癥肌無力的發病機理

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醫生主講實錄

重癥肌無力的主要發病機理為在補體參與下,體內產生乙酰膽堿受體抗體,以突觸后膜的乙酰膽堿受體產生免疫應答,使乙酰膽堿受體受到破壞,以致不能產生足夠的終板電位,突觸后膜傳遞障礙而產生肌無力。

乙酰膽堿受體抗的是一種多克隆抗體,主要成分為IGJ,10%為IGM,在乙酰膽堿受體抗體中有些直接競爭性抑制乙酰膽堿與乙酰膽堿受體結合,稱為直接封閉抗體,有些乙酰膽堿受體抗體干擾乙酰膽堿與乙酰膽堿受體結合,稱為間接封閉抗體。

與乙酰膽堿受體結合的乙酰膽堿受體抗體通過激活補體,而使乙酰膽堿受體降解和結構改變,使突觸后膜上的乙酰膽堿受體絕對數目減少,當連續的神經沖動到來時,隨著突出間隙內乙酰膽堿受體濃度的下降,就不足以產生可以引起肌纖維收縮的動作電位,從而在臨床上表現為極易疲勞的肌無力。

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