問重癥肌無力的發病機理有哪些

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• 重癥肌無力的病因有哪些

  有關重癥肌無力的病因，還是有一些不是非常明確的，它應該是后天獲得性的，自身免疫性的疾病。目前絕大多數的，占主導地位的說法，胸腺由于某些原因變化產生了抗體，這個抗體叫乙酰膽堿受體抗體，對突觸后膜上的乙酰膽堿受體發生了攻擊，就導致了這個病。當然不是說乙酰膽堿受體抗體是所有的重癥肌無力都能檢測到的，還有一部分人乙酰膽堿受體抗體是陰性的，這些陰性的，總之它是一個累及神經肌肉接頭處，突觸后膜上的自身免疫性的疾病。

  

  01:30
  國紅 主任醫師北京醫院

  2018-06-13 10971次

• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。

  

  05:07
  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 18661次

• 重癥肌無力的發病機理有哪些
  重癥肌無力屬于一種神經肌肉接頭傳遞功能障礙的疾病，也是一種神經內科的自身免疫性疾病。這種疾病的發病機理主要是因為自身免疫功能異常有關。自身體內產生異常的乙酰膽堿受體的抗體，這些抗體可以和突觸后膜的乙酰膽堿受體結合，從而影響神經肌肉接頭處神經沖動的傳遞。另一方面，這種疾病的發病機理與胸腺的異常增生是有關系，胸腺異常增生可以產生大量的抗體和免疫細胞，可能是免疫反應的起始部位。所以這種患者通常要進行胸部CT的檢查評估胸腺有沒有胸腺瘤，也要進行血清中有關抗體的檢查。
  語音時長 01:10”
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2019-10-29 1956次

• 重癥肌無力的發病機理
  重癥肌無力的主要發病機理為在補體參與下，體內產生乙酰膽堿受體抗體，以突觸后膜的乙酰膽堿受體產生免疫應答，使乙酰膽堿受體受到破壞，以致不能產生足夠的終板電位，突觸后膜傳遞障礙而產生肌無力。乙酰膽堿受體抗的是一種多克隆抗體，主要成分為IGJ，10%為IGM，在乙酰膽堿受體抗體中有些直接競爭性抑制乙酰膽堿與乙酰膽堿受體結合，稱為直接封閉抗體，有些乙酰膽堿受體抗體干擾乙酰膽堿與乙酰膽堿受體結合，稱為間接封閉抗體。與乙酰膽堿受體結合的乙酰膽堿受體抗體通過激活補體，而使乙酰膽堿受體降解和結構改變，使突觸后膜上的乙酰膽堿受體絕對數目減少，當連續的神經沖動到來時，隨著突出間隙內乙酰膽堿受體濃度的下降，就不足以產生可以引起肌纖維收縮的動作電位，從而在臨床上表現為極易疲勞的肌無力。
  語音時長 1:48”
  袁俊麗 主任醫師邯鄲市第一醫院

  2018-10-19 7862次

• 重癥肌無力的發病機制
  病情分析：重癥肌無力的發病機制與機體免疫功能異常有關系，很多患者患有胸腺的異常增生，體內出現了異常抗體，會破壞突觸后膜上的乙酰膽堿受體，影響神經沖動的傳遞，這就是重癥肌無力的發病機制了。意見建議：建議重癥肌無力的患者要及時到醫院就診，完善相關輔助檢查明確診斷。平時多吃新鮮的蔬菜，多吃五谷雜糧，少吃辛辣刺激性的食物。規范的服用免疫調節類藥物。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2021-02-24 602次

• 重癥肌無力發病機制
  病情分析：重癥肌無力是一種神經-肌肉接頭疾病，也是一種自身免疫性疾病，它的發病機制是由于神經-肌肉接頭突觸后膜存在乙酰膽堿受體抗體，導致神經突觸內的沖動無法傳導，出現骨骼肌無力的癥狀。意見建議：重癥肌無力患者不必過度悲觀，應樂觀面對病情，及時就診神經內科，在醫師的指導下服用藥物，不可自行停藥減藥，也不可過量服藥。平時應注意休息，避免過度勞累，保證三餐營養，不要熬夜，保證睡眠質量。
  許多 主治醫師福建省福州神經精神病防治院

  2021-02-21 1104次

• 重癥肌無力的病因機理
  重癥肌無力是一種由神經肌肉接頭處傳遞功能障礙引起來的，自身免性疾病，臨床主要表現為部分或者全身的骨骼肌無力，活動后癥狀加重，休息后癥狀能夠減輕。重癥肌無力分為兩大類一類是先天遺傳性比較少見，跟自身免疫沒有任何關系，第二類就是自身免疫性疾病比較常見，但發病原因的話尚不明確，普遍認為跟感染、藥物、環境都
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 307次

• 重癥肌無力抗體有哪些
  我們說重癥肌無力是一種由乙酰膽堿受體抗體介導，細胞免疫依賴，補體參與，累及神經肌肉接頭突觸后膜，引起神經肌肉接頭傳遞障礙，出現骨骼肌收縮無力的獲得性的自身免疫性疾病，從這個定義當中我們可以看出，它是一種由乙酰膽堿受體抗體介導的。其實，在臨床上，還有極少部分的重癥肌無力患者是由肌肉特異性的絡氨酸激酶抗
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-01-24 423次