原發性免疫缺陷病的分類和發病率

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自從1952年發現首例原發性免疫缺陷病,x連鎖無丙種球蛋白血癥以來,每年都有新的病種發現。現在已經有120個病種,它的確切發生率尚不清楚,估計總發病率為萬分之一,按此計算我國每年2500萬新生兒中將會增加新的病例2500例,累計存活病例至少有三萬到六萬例。

各種免疫缺陷病的相對發生率為,單純免疫球蛋白或者抗體缺陷占50%。其中可能包括因t細胞輔助功能缺乏,而導致的b產生抗體能力下降的病例。細胞免疫缺陷占10%,聯合免疫缺陷20%,吞噬細胞缺陷包括吞噬細胞,中性粒細胞缺陷占18%,補體缺陷約占2%。

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