什么是先天性巨結(jié)腸及其病因

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醫(yī)生主講實錄

先天性巨結(jié)腸又稱為先天性無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥或者希爾施普龍病,它是由于直腸或者結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣,糞便瘀滯在近端結(jié)腸,該腸管肥厚、擴(kuò)張。本病是嬰兒常見的先天性腸道畸形,發(fā)病率約為兩千到五千分之一,男女之比為三到四比一,有遺傳傾向。

該病的發(fā)生是多基因遺傳和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果,基本病理變化是長臂肌間和粘膜下神經(jīng)叢內(nèi)缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。在形態(tài)學(xué)上可以分為痙攣段、移行段和擴(kuò)張段三部分。除了形成巨結(jié)腸外,其他病理生理變化還有排便反射消失等。根據(jù)病變腸管痙攣段的長度,本病可以分為常見型、短段型、長段型以及全結(jié)腸型。

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