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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 9752次

• 法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后情況如何

  法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜畸形，隨著他的肺血管發(fā)育的情況、側(cè)枝的情況，包括主動脈騎跨的情況，術(shù)后效果根據(jù)手術(shù)的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進行了根治手術(shù)的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠(yuǎn)期預(yù)后上的評價，我們一般根據(jù)兩個方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動脈瓣的反流情況，因為根據(jù)手術(shù)方式的不同，有些可能需要切開肺動脈瓣環(huán)，去進行肺動脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動脈瓣，進行了加寬，這種肺動脈瓣的功能，是不能得到完整的保護的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發(fā)育，人工材料不生長發(fā)育，所以他肺動脈瓣的反流量可能會增加。所以一般這種，進行了跨環(huán)修補的，用的人工材料可能會隨著年齡的增加，肺動脈瓣的反流量會加重，遠(yuǎn)期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負(fù)荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護肺動脈瓣的功能。但是如果我們做手術(shù)的時候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發(fā)育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現(xiàn)是正常的，可以說他是一個正常人，也可以從事正常的體力活動，跟正常的工作，遠(yuǎn)期預(yù)后是很好的。

  

  02:18
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 3534次

• 法洛四聯(lián)癥臨床有哪些特點
  一、有可能會出現(xiàn)明顯的缺氧表現(xiàn)，口唇發(fā)干，另外會出現(xiàn)杵狀指，末端指節(jié)關(guān)節(jié)粗大。第二、有可能會導(dǎo)致營養(yǎng)的不良，出現(xiàn)發(fā)育明顯的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能會導(dǎo)致胸前區(qū)隆起，另外心前區(qū)會出現(xiàn)抬舉樣的波動，再就是通過查體有可能會聽到心臟的雜音，主要是在胸骨左緣二三肋間可以聽到噴射性的收縮期雜音，同時有可能會伴有心前區(qū)的震顫。另外如果做胸片檢查，有可能會有肺淤血的表現(xiàn)，再就是做心電彩超，發(fā)現(xiàn)心臟彩超心強結(jié)構(gòu)的異常，心臟增大會出現(xiàn)肺動脈口的狹窄，室間隔缺損，另外肥大一般情況下通過心臟彩超就能夠明確的診斷。
  語音時長 1:21”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-07-04 2638次

• 法洛四聯(lián)癥患者術(shù)前應(yīng)做哪些準(zhǔn)備
  法洛四聯(lián)癥患者術(shù)前應(yīng)做以下準(zhǔn)備：1、抽血查血常規(guī)，觀察血小板以及血紅蛋白的情況，如果血小板過低或者是嚴(yán)重的貧血，是沒辦法行法洛四聯(lián)征手術(shù)的。2、需要抽血查血凝全套以及病毒四項，觀察患者有沒有傳染病，例如乙型肝炎，丙型肝炎，艾滋病。需要觀察凝血的情況，若患者容易出血，暫停手術(shù)。3、術(shù)前應(yīng)該停一些活血的藥物，例如阿司匹林腸溶片，波立維等，目的是為了預(yù)防手術(shù)中出血情況。4、術(shù)前應(yīng)該進食一些維生素含量比較高的食物，術(shù)前六小時應(yīng)該禁食。
  語音時長 01:17”
  楊慶璽 副主任醫(yī)師山東省泰山療養(yǎng)院

  2020-01-31 1822次

• 法洛四聯(lián)癥患者術(shù)前應(yīng)做哪些準(zhǔn)備
  病情分析：患者在術(shù)前需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下，針對咳嗽、排痰等方面進行訓(xùn)練，另外患者需要加強保暖措施，避免感冒，尤其注意盡可能不要出現(xiàn)肺炎等情況。意見建議：建議患者適當(dāng)改善飲食，盡可能不要出現(xiàn)口渴的情況，否則可能會導(dǎo)致血液粘稠，最后甚至可能導(dǎo)致顱內(nèi)出現(xiàn)感染問題。另外建議患者建立積極的心態(tài)，改掉焦慮等負(fù)面情緒。
  田峰 副主任醫(yī)師棗莊市中醫(yī)醫(yī)院（北京中醫(yī)藥大學(xué)棗莊醫(yī)院、北京中醫(yī)藥大學(xué)第四臨床醫(yī)學(xué)院）

  2020-06-18 702次

• 法洛四聯(lián)癥術(shù)后注意事項有哪些
  病情分析：法洛四聯(lián)癥患兒手術(shù)后，要注意并發(fā)癥的發(fā)生，家長要按時帶著孩子去醫(yī)院進行復(fù)查，還可以服用一些具有保護心臟功能的藥物，鞏固手術(shù)治療效果。意見建議：法洛四聯(lián)癥患兒在手術(shù)治療后，家長注意不要讓患兒過度運動，建議多吃一些高營養(yǎng)高蛋白的食物，提高免疫力，為身體補充能量。
  汪磊 主治醫(yī)師聊城市人民醫(yī)院

  2020-02-28 1703次

• 法洛四聯(lián)癥臨床有哪些特點
  一、有可能會出現(xiàn)明顯的缺氧表現(xiàn)，口唇發(fā)干，另外會出現(xiàn)杵狀指，末端指節(jié)關(guān)節(jié)粗大。第二、有可能會導(dǎo)致營養(yǎng)的不良，出現(xiàn)發(fā)育明顯的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能會導(dǎo)致胸前區(qū)隆起，另外心前區(qū)會出現(xiàn)抬舉樣的波動，再就是通過查體有可能會聽到心臟的雜音，主要是在胸骨左緣二三肋間可以聽到噴射性的收縮期雜音，同時有
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-06-22 50次

• 法洛四聯(lián)癥的診斷
  法洛四聯(lián)癥是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，需要與三聯(lián)征、大血管錯位等其他的發(fā)紺相鑒別。右心導(dǎo)管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點是右心室壓力等于或略高于主動脈，肺動脈壓力低，有時導(dǎo)管可以通過缺損進入左心室或升主動脈。右心造影的主要征象是：1.肺動脈口顯示不同程度的狹窄，呈現(xiàn)第三心音和或肺動脈
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-05-24 117次