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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 31388次

• 腦血管病可以治好嗎

  腦血管病是否能夠治好，主要是看腦血管病，第一次起病的時候，它的病情的一個輕重，病情的部位是否留有后遺癥狀，和患者的一般的情況，對于病情比較輕的，危險因素控制比較好的，沒有留下明顯的后遺癥狀，經(jīng)過正規(guī)的一個二級預(yù)防，是完全可以恢復(fù)的，而且可以預(yù)防它的復(fù)發(fā)。但是如果腦血管病，起病的時候比較急，并發(fā)癥比較重，患者留下了明顯的后遺癥狀，像出現(xiàn)偏癱，和嚴重的一個言語障礙，像失語，這些的話，患者可能恢復(fù)，需要很長的一個時間，可能會留下后遺癥狀，治療起來就比較困難，但是如果我們腦血管病，進行積極的二級預(yù)防，一般能夠收到比較好的一個效果。

  

  01:20
  孫慶利 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第三醫(yī)院

  2020-03-16 5354次

• 血管性血友病能治好嗎
  對于血管性血友病它是一組遺傳性疾病，所以說它是沒有辦法得到根治的，只是針對出血的情況我們進行一個對癥支持治療。針對出血的情況可以進行替代治療，比如說我們可以給予輸血漿，提高我們的血管性血友病因子的一個濃度。對于出血的時候要調(diào)整到正常水平的20%到30%，有嚴重出血時要提高到30%到50%的一個水平，而在大手術(shù)時要達到50%到70%的水平，血管性血友病因子在體內(nèi)的半衰期是十二到十八個小時，所以說對于嚴重的出血和手術(shù)的一些患者應(yīng)該12小時輸注一次的。
  語音時長 1:10”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-06-19 1664次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導(dǎo)致血漿當(dāng)中的vWF的數(shù)量減少，或質(zhì)量出現(xiàn)異常。據(jù)國外報道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現(xiàn)相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因為血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致，對于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語音時長 1:25”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-19 12947次

• 血管性血友病如何確定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常見的遺傳性出血性疾病，患者VWF因子突變導(dǎo)致血漿VWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血，2N和3型可發(fā)生關(guān)節(jié)和肌肉出血。試驗檢查可確診，1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見建議：根據(jù)患者VWD類型和臨床出血特征，選擇治療方法，包括局部止血治療，血管加壓素治療，抗纖溶治療及替代治療等。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-06 1401次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對于自幼發(fā)病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經(jīng)量增多，外傷或手術(shù)后出血難止為主要表現(xiàn)的患者要查：全血細胞計數(shù)、部分激活的凝血活酶時間、凝血酶原時間和纖維蛋白原含量。如有異常進一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經(jīng)量增多者，在替代治療的基礎(chǔ)上，要使用含孕激素類藥物治療月經(jīng)增多。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-10-23 1402次

• 血管性血友病因子測定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析，必要的時候還需要進行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定，可以利用免疫電泳法，還有這個膠乳凝集散射比濁法進行標(biāo)準的一個測定。第二是可以根據(jù)vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個監(jiān)測，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 413次

• 血友病能治好嗎
  血友病是由凝血因子缺乏和遺傳基因突變引起的凝血功能障礙引起的出血性疾病。由于目前的醫(yī)學(xué)水平，血友病基因治療無法進行，即突變基因無法改變，根治的目的無法實現(xiàn)。目前，血友病治療主要是對癥治療和預(yù)防性治療，即盡可能避免外傷和創(chuàng)傷引起的出血。如果發(fā)生出血，我們一般采取替代治療，即補充凝血因子達到止血的目的。
  李紅冬 副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心

  2019-05-31 1819次