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黏多糖貯積癥Ⅲ型的西醫(yī)治療方法

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醫(yī)生主講實錄

目前本病沒有有效的治療方法,曾經(jīng)進行過各種實驗治療但是效果都不能肯定,糖皮質(zhì)激素在鼠的實驗當(dāng)中有抑制黏多糖合成的作用,但是病人每天服用潑尼松2mg/kg,并未出現(xiàn)臨床效果,大量維生素a加入病人的成型細(xì)胞中可以使其易染性消失,給病人口服維生素a,一萬至十萬單位4次/天,經(jīng)一個月至數(shù)月后可以改善癥狀,可以使尿中的黏多糖排出增多,但與體內(nèi)沉積的黏多糖量相比則微不足道,維生素c的應(yīng)用也未見臨床療效,甲狀腺激素或者是生長激素的應(yīng)用也同樣無效。

對于輸入新鮮血漿的治療方法,意見上有分歧,一部分人認(rèn)為可以得到明顯的暫時的臨床好轉(zhuǎn),但是其他的人,有的人會認(rèn)為應(yīng)用卻未得到確切的療效,本型主要是為進行型,死亡的年齡較其他類型的黏多糖貯積癥要早,死因多為心功能不全。

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