硬皮病是一種結(jié)締組織病，可能與遺傳、慢性感染等因素有關(guān)，硬皮病引起的肺纖維化就要采取激素治療，延緩肺纖維化的進(jìn)程。硬皮病引起的肺纖維化不斷發(fā)展可導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變，功能喪失，也可致死亡。硬皮病引起的纖維化就是正常肺泡組織逐漸被無(wú)用的纖維組織所代替，使肺臟的正常呼吸功能逐漸破壞。
目前治療硬皮病引起的肺纖維化主要采取激素治療，延緩肺纖維化的進(jìn)程，肺纖維化如果為急性，ct提示毛玻璃，可考慮中等劑量激素治療，同時(shí)應(yīng)用環(huán)磷酰胺，輔以雷公藤等免疫抑制劑，輔以乙酰半胱氨酸等藥物。
硬皮病引起的肺纖維化的嚴(yán)重程度不同，表現(xiàn)癥狀不同，輕度肺纖維化時(shí)呼吸困難，常在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時(shí)靜息時(shí)發(fā)生呼吸困難。嚴(yán)重的肺纖維化患者可以出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，肺組織纖維化的嚴(yán)重后果是導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變功能喪失。
