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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 31449次

• 類風(fēng)濕因子測定

  類風(fēng)濕因子的測定，可以進行風(fēng)濕病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎早期的排查。但是不是說類風(fēng)濕因子陽性，就一定是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。如果類風(fēng)濕因子陽性，患者又沒有任何的不適，沒有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，早期的一些癥狀和體征，都非常好。這種情況下，也不一定就有風(fēng)濕病，不要這么的恐慌。所以在類風(fēng)濕因子陽性的情況下，可以配合著查一下血沉，早期抗類風(fēng)濕抗體、風(fēng)濕全套，如果都沒有問題，又沒有不適，不要緊。如果類風(fēng)濕因子陽性，另外還要看數(shù)值，比如具體的數(shù)值，高到何種程度。有時候，不是類風(fēng)濕因子滴度越高，就一定是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，比如類風(fēng)濕因子一千多。患者實際上，是干燥綜合征，并不一定是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。還有的可能是混合性結(jié)締組織病，也有可能。所以要根據(jù)具體的情況，結(jié)合患者具體的癥狀和體征，來進行綜合的評估。

  

  01:37
  陳利鋒 副主任醫(yī)師中國人民解放軍中部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院

  2018-12-26 7887次

• 血管性血友病因子
  血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病，其發(fā)病機制是患者的血管性血友病因子基因突變，導(dǎo)致血漿vwf數(shù)量減少或質(zhì)量異常。國外報道，vwd發(fā)病率約為千分之一，我國尚無統(tǒng)計學(xué)資料。由于vwd的類型不同，臨床出現(xiàn)也表現(xiàn)相差很大，實驗室檢查血友病復(fù)雜，輕癥患者的變化不典型，常需結(jié)合病史與臨床綜合判斷。
  語音時長 1:22”
  趙敏蕾 副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-09-02 7820次

• 血管性血友病因子檢測
  血小板型（假性）血管性血友病：是一種血小板缺陷疾病與血管性血友病臨床表現(xiàn)相似。血漿中缺乏大的VWF多聚體，低濃度瑞斯托霉素可以增強瑞斯托霉素增強的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板減少。臨床上，這些患者主要表現(xiàn)為粘膜出血。假性VWD存在GPIb鏈的突變。獲得性VWD：是一種罕見的獲得性出血性疾病，通常在無出血史和家族史的患者在成年后才出現(xiàn)。因子VIII、vWF：Ag和vWF：Rco水平下降是常見表現(xiàn)；vWF多聚體可以異常。獲得性vWD通常伴有其他基礎(chǔ)疾病，包括骨髓殖性疾病、淀粉樣變性，良性或惡性B細(xì)胞疾病、甲狀腺功能減低.
  語音時長 1:48”
  張雋瑜 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-08-15 2900次

• 血管性血友病如何確定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常見的遺傳性出血性疾病，患者VWF因子突變導(dǎo)致血漿VWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血，2N和3型可發(fā)生關(guān)節(jié)和肌肉出血。試驗檢查可確診，1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見建議：根據(jù)患者VWD類型和臨床出血特征，選擇治療方法，包括局部止血治療，血管加壓素治療，抗纖溶治療及替代治療等。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-06 1401次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對于自幼發(fā)病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經(jīng)量增多，外傷或手術(shù)后出血難止為主要表現(xiàn)的患者要查：全血細(xì)胞計數(shù)、部分激活的凝血活酶時間、凝血酶原時間和纖維蛋白原含量。如有異常進一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經(jīng)量增多者，在替代治療的基礎(chǔ)上，要使用含孕激素類藥物治療月經(jīng)增多。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-10-23 1402次

• 血管性血友病因子測定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析，必要的時候還需要進行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定，可以利用免疫電泳法，還有這個膠乳凝集散射比濁法進行標(biāo)準(zhǔn)的一個測定。第二是可以根據(jù)vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個監(jiān)測，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 413次

• 血友病八因子
  血友病八因子就是凝血的八因子，對于血友病患者，八因子缺乏就是甲型的血友病，這個血友病是伴性染色體的隱性遺傳。對于八因子的提取，需要從血液當(dāng)中來進行制備，可以有一些濃縮的冷沉淀，對于血友病患者的治療是非常好的，如果沒有冷沉淀的情況下，可以輸注血漿，因為血漿當(dāng)中的含有豐富的凝血因子八，凝血因子九以及凝血
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2021-12-17 773次