重癥肌無力雙眼瞼下垂,可見于重癥肌無力早期或單純眼肌型重癥肌無力。重癥肌無力患者在發病早期可以單獨出現眼外肌無力,咽部肌肉無力或肢體肌肉無力等。顱神經支配的肌肉較脊髓神經支配的肌肉更容易受累。
單純眼肌型重癥肌無力可以分為成人型單純眼肌型重癥肌無力和兒童型重癥就利。成人型單純眼肌型重癥肌無力占15%至20%,病變始終僅限于眼外肌,表現為上眼下垂和復視。兒童型重癥肌無力占我國重癥肌無力患者的20%,大多數病例僅限于眼外肌麻痹,雙眼瞼下垂可以交替出現。大約四分之一的病例可以自然緩解,只有少數病例可以累及全身骨骼肌。
兒童型重癥肌無力中有兩種特殊的亞型,新生兒型和先天性重癥肌無力。新生型指女性患者所生的嬰兒中約有10%,因為含有母體乙酰膽堿抗體igg,經胎盤傳給胎兒而引起肌無力。患者表現為哭聲低,吸吮無力,肌張力低和動作減少,經治療后多在一周至三個月內痊愈。
?先天性重癥肌無力是指患兒出生后短期內出現肌無力,可以是單純的眼外肌麻痹,也可以伴有全身肌無力,對抗膽堿酯酶藥治療效果不佳,但是患者的病情發展緩慢,可以長期存活,該患者可有明確的家族史。