特發性肺纖維化的診斷要點

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醫生主講實錄

一、臨床表現。多于50歲以后發病,呈隱匿起病,主要表現為活動性呼吸困難,漸進性加重,常伴干咳,75%有吸煙史。

二、體征。杵狀指,雙肺底聞及velcro音。

三、胸部HRCT診斷UIP的準確性大于90%。典型UIP表現為:1.病變呈網格改變,蜂窩改變,伴和不伴牽拉支氣管擴張。

2.病變以胸膜下基底部分分布為主。

四、肺功能限制性通氣功能障礙,彌漫功能下降。

五、外科肺活檢,對HRCT成不典型UIP改變,診斷不清楚,沒有手術禁忌癥的患者,應考慮外科肺活檢。

UIP的病例診斷標準:

1、明顯纖維化或結構變形,伴或不伴蜂窩肺,胸膜下間質分布。

2、斑片肺實質纖維化。

3、成纖維細胞灶。

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