硬皮病引起器官衰竭

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醫生主講實錄

硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并影響心肺和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。病因不明,疾病可引起多系統多器官衰竭,比如先力衰竭,呼吸系統衰竭以及急腎衰階段。

硬皮病根據皮膚增厚的程度和病變侵犯的部位,可分為彌漫性系統性硬化癥和局限性硬化癥,彌漫性者通常因為重要臟器的受累而愈后不佳,死亡率較高而局限型者通常預后較好,可長期局限而不進展,硬皮病最常引起,肺功能衰竭甚至合并肺癌以及心力衰竭,甚至心包填塞等。

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