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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優生優育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

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  沈建良 主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院

  2018-04-03 30813次

• 胃腸間質瘤的發病機制

  胃腸間質瘤的發病機制，可以說很神秘，因為它涉及到時髦的名詞，基因，基因現在醫學已經發現胃腸間質瘤它的發病是由于兩個基因發生突變引起的。大家就知道，有兩個基因發生突變就可以了，名字大家去了解一下，是C-kit的基因。還有一個基因，就是血小板原生長因子受體基因，這兩個基因發生了突變，它的突變的方式有很多種，突變的點也有所不同，總之由于突變造成了疾病。

  

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  孫躍民 主任醫師中國醫學科學院腫瘤醫院

  2018-09-18 2846次

• 血友病發病機制
  血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏，而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女都有可能會發病，但是絕大多數都是男性患病。包括血友病a、血友病b以及血友病c三種類型，前兩者屬于性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。在臨床表現上，主要就是表現為出血，可能在外傷、或者是拔牙的時候，有可能會表現出血的情況，主要有皮膚黏膜出血，皮下組織、牙齦、口腔黏膜有可能表現有出血，關節而有積血，膝關節、踝關節、肘關節積血，甚至導致關節活動障礙。有可能有肌肉出血以及血腫的形成，嚴重的會出現血尿，甚至可能導致消化道出血、甚至顱內出血，對于血友病的治療，主要就是補充凝血因子，避免外傷，減少出血的發生。
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  張化勇 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-11-15 4363次

• 血友病的機制
  首先正常的血液凝結是血液中很多物質共同作用的結果，其中一些物質就叫做凝血因子，如果一種凝血因子的數量缺乏，就可能發生出血時間延長的現象。血友病患者他的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂之后，血液不容易凝結，會導致出血不止的情況，按照患者所缺乏的凝血因子的類型，可以將血友病分為甲型、乙型和丙型三種不同的類型。甲型血友病患者，血漿中缺乏第八因子，乙型血友病患者，血漿中缺乏第九因子，而丙型血友病患者，血漿中缺乏的是第11因子。這三種血友病都有制發性出血和創傷后出血不止的情況。
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  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-09-28 1923次

• 血友病會反復發病嗎
  該病目前尚無根治的辦法，所以會反復發病的，建議中西醫結合治療，出血后替代治療是血友病最主要的治療手段，即發生出血時將凝血因子濃縮制劑及時注入靜脈以達止血效果。替代治療的原則是早期、足量、療程足，并根據出血部位和出血嚴重程度來決定替代治療的劑量和療程。預防治療是通過定期、常規、連續預防性輸注凝血因子，使患者體內凝血因子水平長期維持在1%以上，以保證患者處于接近正常人的健康水平，維持關節肌肉的正常功能。預防治療建議在發生第一次關節出血或者嚴重的肌肉出血后就要開始，積極進行預防治療，可以降低血友病患者關節的致殘率，提高生活質量。
  許能文 主治醫師麗水市中心醫院

  2018-12-24 1501次

• 血友病的發病原因是什么？
  病情分析：血友病是一種x染色體連鎖的隱性遺傳性、出血性疾病，可分為血友病a和血友病b，前者表現為凝血因子8因子缺乏，后者表現為凝血因子9缺乏，均由相應的凝血因子基因突變引起。意見建議：一旦確定血友病應避免肌肉注射或外傷，禁用阿司匹林和其他非甾體類解熱鎮痛藥，以及所有可能影響血小板聚集的藥物。 若有出血應及時給予足量的替代治療。
  李士雪 主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-09-04 1201次

• 血友病的發病特點
  血友病的發病特點是小于兩歲或幼年男性發病率極高，發病越早癥狀越重等。血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。一般可以通過血常規、凝血酶原消耗試驗、簡易凝血活酶生成試驗、基因診
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-10-25 65次

• 血友病幾歲發病
  首先，針對血友病可以分為幾種臨床的亞型，主要包括輕型、重型、中間型以及亞臨床型。重型的血友病患者一般在嬰兒時期，也就是兩歲以前是比較多見的，當嬰兒成長到開始獨立行走的一個階段，血友病就開始顯現。尤其是在學步期，嬰幼兒受傷的機率增大，患兒出現多部位反復出血甚至會引起血腫的情況。中間型血友病患者的發病年
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2021-12-08 1121次