特發性間質性腎炎臨床表現是以腎小管功能障礙為主,尿濃縮功能異常、腎小管酸中毒、貧血、低鉀血癥等罕見出現水腫、大量蛋白尿和高血壓,隨著病程進展,特發性間質性腎炎可以逐漸出現慢性腎衰竭。
特發性間質性腎炎病理檢查可以發現以腎間質纖維化伴單個核細胞浸潤、腎小管萎縮、管腔擴張、上皮細胞扁平和小管基底膜增厚為特征。早期可無腎小球及血管受累,晚期存在不同程度腎小球硬化,小血管壁增厚或管腔閉塞,免疫熒光檢查多為陰性,電鏡檢查對特發性間質性腎炎的診斷意義不大,特發性間質性腎炎的治療關鍵是早期診斷,對癥支持治療。