遺傳性間質腎炎

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醫生主講實錄

間質性腎炎又稱小管間質性腎炎,是主要影響腎間質,包括腎小管、血管和間質疾患的總稱,不包括可引起繼發性腎小管間質損害的疾患,如腎小球腎炎等。其病因包括藥物性、感染性、自身免疫性、代謝性、梗阻或反流等。上述病因引起的間質性腎炎其臨床特點、發病機制及預后均比較明確。

然而對一些因基因突變、具有家族聚集和遺傳現象,臨床特點、發病機制及預后尚不明確的疾病稱之為家族性遺傳性間質性腎炎。家族性遺傳性間質性腎炎的分類包括以下幾類疾病:

?第一,腎消耗病、腎髓質囊性病;第二,勞穆比巴四氏綜合征;第三,伴有低鉀血癥的家族性小管間質性腎炎;第四,繼發于線粒體DNA異常的慢性間質性腎炎;第五,家族性免疫復合物小管間質性腎炎。這類疾病比較罕見。

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