特發(fā)性肺纖維化是一種原因不明,以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂,最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病,按病程可以分為急性,亞急性和慢性之分,在特發(fā)性肺纖維化的治療上,是否應(yīng)用激素仍有爭(zhēng)議,但是由于缺少肯定的或特異性的治療,在活動(dòng)性,特發(fā)性肺纖維化,甚至不能確定活動(dòng)性,但無(wú)激素禁忌癥者,激素仍被許多學(xué)者所推薦。
激素反應(yīng)不佳或有禁忌證時(shí),則加用或改用環(huán)磷酰氨,對(duì)激素治療,大約有五分之一到四分之一的病人有客觀指標(biāo)改善,半數(shù)病人臨床癥狀有所減輕,潑尼松也可以硫唑嘌呤聯(lián)合用于單一激素反應(yīng)不佳者,老年病人發(fā)紺,杵狀指,低氧血癥,胸片提示廣泛肺纖維化,只對(duì)癥治療吸氧,不宜用糖皮質(zhì)激素,可以用免疫抑制劑,如小劑量的硫唑嘌呤來(lái)治療。