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醫(yī)生主講實(shí)錄

馬凡氏綜合癥屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織病,屬于是常染色體顯性遺傳疾病,一般都有家族史,病變主要是累積到骨骼肌,肌肉,心臟的韌帶,以及結(jié)締組織,在臨床表現(xiàn)上多表現(xiàn)為四肢骨骼較長(zhǎng),個(gè)子比較瘦高,可能合并有視網(wǎng)膜,晶狀體的病變,視力差,最主要的就是表現(xiàn)為心血管方面的問題,有可能會(huì)侵犯到主動(dòng)脈以及主動(dòng)脈根部,就有可能會(huì)導(dǎo)致心臟瓣膜的問題。

主要就是主動(dòng)脈瓣狹窄或者鈣化,另外也有可能會(huì)導(dǎo)致二尖瓣的問題,對(duì)于馬凡氏綜合癥的治療,沒有什么特異性的藥物,如果說是主動(dòng)脈根部擴(kuò)張比較明顯,導(dǎo)致重度的主動(dòng)脈狹窄或者關(guān)閉不全,這種情況可以采用手術(shù)治療,如果引發(fā)比較嚴(yán)重的心衰,那就需要積極的糾正心衰治療。

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