骨髓纖維化是一種起源于造血干細胞的克隆增殖性的疾病,它引起的細胞因子不適當的釋放,導致骨髓彌漫性的纖維組織增生,定向造血祖細胞釋放到外周血,常常伴有髓外造血。
主要發生在脾臟,其次在肝臟和淋巴結等。骨髓纖維化可以表現為原發性的骨髓纖維化也就是特發性骨髓纖維化或者是由前期的真性紅細胞增多癥,原發性血小板增多癥轉化而來的。典型的骨髓纖維化患者臨床表現為幼粒幼紅細胞血癥,脾臟顯著增大,不同程度的骨質硬化骨髓常常是干抽的。
對于骨髓纖維化造成的貧血,如果是嚴重的貧血可以輸注紅細胞使血細胞的比容保持在0.25以上紅細胞生成素水平低的,可以用重組的紅細胞生成素治療。另外雄激素可以加速幼紅細胞的成熟一釋放,但是改善貧血的效果不是很肯定;如果合并有溶血,可以應用較大劑量的強的松,病情穩定以后逐漸減量用小計量來維持。