原發膽汁性肝硬化是一種慢性肝內膽汁淤積性疾病。該疾病在癥狀表現上常常跟其他免疫風濕性疾病共存,往往會合并有類風濕性關節炎,干燥綜合征,硬皮病,慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等,多見于中年女性,起病慢,早期癥狀輕,病人一般狀況良好,食欲與體重都無明顯的下降。隨著疾病的進一步發展,患者就會出現相應的癥狀,主要表現為皮膚鞏膜黃染,有皮膚的瘙癢,會有抓痕,脫屑,肝脾腫大,輔助檢查會發現血清膽紅素往往會有升高,肝功能,谷丙轉氨酶,谷草轉氨酶也有可能出現異常。個別的患者有可能會并發皮膚瘙癢,骨質疏松,高壓以及甲狀腺疾病。
針對原發性膽汁性肝硬化的治療一般都是藥物治療為主,應用熊去氧膽酸退黃,免疫抑制劑環孢素,氨甲喋呤,硫唑嘌呤。如果瘙癢明顯,適當地應用撲爾敏,苯海拉明。