是由于肝內或肝外膽管系統的損傷或長期梗阻所致,其特點是膽汁淤積,肝實質損傷及進行性肝纖維化,原發性膽汁性肝硬化,多見于中年女性不明原因的皮膚瘙癢,日輕夜重,瘙癢常發生在黃疸出現之前,黃疸開始可有波動后進行性加重。
長期瘀膽使膽汁酸分泌排泄減少,脂肪及脂溶性維生素吸收障礙,出現脂肪瀉,皮膚粗糙和夜盲癥,維生素a缺乏,骨軟化和骨質疏松,維生素d缺乏,出血傾向,維生素k缺乏等。
血中之淚和膽固醇升高,在眼瞼可形成黃瘤,大多數有肝脾腫大,晚期可出現腹水,水腫,食管靜脈曲張等,部分患者伴有結締組織病或自身免疫性疾病,如類風濕關節炎,干燥綜合癥,甲狀腺炎,硬皮病等。